Penyakit hirschsprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah tersering pada neonatus dan merupakan suatu kelainan bawaan berupa aganglionosis dan hipertrofi berkas saraf di dinding usus, mulai dari sfingter ani interna dan meluas ke proksimal, melibatkan panjang usus yang bervariasi. Insidensi keseluruhan terjadi 1:5000 kelahiran hidup, dimana penderita laki-laki lebih banyak dari pada perempuan dengan perbandingan 4:1 dan ada kenaikan insidensi pada kasus familial yang rata-rata mencapai sekitar 3,6-7,8%. Untuk mengetahui profil penderita penyakit hirschsprung di RSUD dr. Zainoel Abidin dan RS Ibu dan Anak Banda Aceh, dilakukan penelitian bersifat deskriptif dengan desain cross sectional. Sampel penelitian diambil dari data rekam medis penyakit hirschsprung selama periode 01 Agustus 2010 s.d. 31 Desember 2011. Sampel berjumlah 52 orang dan data dianalisa secara univariat. Hasil penelitian menunjukkan bahwa profil penderita penyakit hirschsprung adalah sampel berjenis kelamin laki-laki sebanyak 38 orang (73,08%) dan perempuan sebanyak 14 orang (26,92%). Kelompok usia terbanyak menderita penyakit hirschsprung yaitu usia 0-1 bulan (34,63%) dan manifestasi klinis paling banyak ditemukan adalah distensi abdomen (94,23%). Penyakit penyerta terbanyak adalah enterokolitis (5,76%). Pemeriksaan penunjang yang tersering dilakukan yaitu pemeriksaan radiologi (barium enema) dan patologi anatomi (78,84%). Letak kelainan paling banyak di bagian rektosigmoid (88,47%). Terapi bedah definitif paling banyak dilakukan adalah prosedur Transanal Endorectal Pull Through (TEPT) (71,16%) serta outcome pasien paling banyak adalah hidup (94,24%). Semakin cepat diagnosa dan penanganan penyakit hirschprung dilakukan, maka semakin baik outcome pasien. Kata kunci: penyakit hirschsprung, profil penderita, prosedur TEPT