Thalasemia merupakan penyakit kelainan darah yang terjadi akibat adanya gangguan pada sintesis salah satu dari dua tipe rantai polipeptida sehingga salah satu dari tipe rantai (α atau β) yang membentuk molekul normal hemoglobin manusia berkurang. Kualitas hidup penderita thalasemia dapat dipengaruhi oleh terapi yang diberikan yaitu salah satunya adalah terapi transfusi darah untuk mempertahankan kadar Hb sekaligus menunjang kehidupannya agar dapat beraktivitas layaknya orang normal. Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui adanya hubungan antara Hb pretransfusi terhadap kualitas hidup pada anak penderita thalasemia-β mayor di sentral thalasemia RSUDZA Banda Aceh. Jenis penelitian ini adalah penelitian analitik observasionaldengan rancangan cross-sectional. Data diperoleh dari buku status atau rekam medik responden dan hasil wawancara langsung dengan responden menggunakan kuesioner Pediatrics Quality of Life (PedsQL). Hasil penelitian ini menunjukkan bahwa total dari 45 responden, 28 (62,2%) responden menjalani transfusi darah secara tidak teratur dan dari jumlah tersebut terdapat 23 (82,1%) memiliki kualitas hidup yang buruk, 5 (17,9%) responden lainnya memiliki kualitas hidup yang baik. Terdapat 17 (37,8%) responden yang menjalani transfusi darah teratur, dari jumlah tersebut terdapat 9 (52,9%) responden memiliki kualias hidup yang baik dan selebihnya 8 (47,1%) memiliki kualitas hidup buruk. Berdasarkan hasil analisis data menggunakan chi-square, didapatkan p value sebesar 0,033 (p < 0,05). Hal ini menunjukkan adanya hubungan yang signifikan antara kadar Hb pretransfusi terhadap kualitas hidup pada anak penderita thalasemia beta mayor. Kata Kunci : Thalasemia beta mayor, transfusi darah, kualitas hidup