Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah kelainan pada struktur atau fungsi jantung yang didapat sejak lahir. Anak dengan penyakit jantung bawaan dengan hemodinamik yang tidak stabil dapat mempengaruhi perkembangannya. Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui gambaran perkembangan pada balita dengan penyakit jantung bawaan di Rumah Sakit Umum Daerah dr. Zainoel Abidin Banda Aceh. Penelitian ini menggunakan studi deskriptif dengan 38 sampel yang dilakukan pada bulan September-november 2013 di Poliklinik Jantung RSUDZA. Variabel penelitian ini adalah penyakit jantung bawaan dan perkembangan balita yang dinilai menggunakan kuesioner praskrining perkembangan (KPSP). Hasil dari penelitian ini menyatakan responden terbanyak dari 27 balita (71,0%) memiliki perkembangan yang sesuai menurut umur dengan umur terbanyak 0-24 bulan sebesar 22 responden (57,9%) dan status gizi yang baik berdasarkan berat badan menurut umur yaitu 15 responden (39,5%). Untuk jenis keterlambatan perkembangan yang dimiliki balita dengan penyakit jantung bawaan, persentase keterlambatan perkembangan lebih banyak dimiliki oleh tipe PJB sianotik yaitu dari keterlambantan perkembangan motorik kasar 33,3%, motorik halus 33,3%, dan sosialisasi dan kemandirian 16,7 % . Kata kunci : penyakit jantung bawaan, perkembangan anak, KPSP