Transfusi darah yang dilakukan secara berulang pada pasien β-Talasemia Mayor dapat mengakibatkan penumpukan besi di organ hati. Hal ini dapat menyebabkan gangguan fungsi hati sehingga diperlukan obat kelasi besi yang berfungsi untuk mengikat besi dari dalam organ tersebut. Kepatuhan terapi kelasi besi sangat penting bagi pasien untuk mencegah terjadinya komplikasi pada organ hati. Tujuan penelitian ini adalah untuk mengetahui hubungan kepatuhan minum obat kelasi besi dengan gangguan fungsi hati pada penderita β-Talasemia Mayor di Instalasi Sentral Talasemia RSUD dr. Zainoel Abidin Banda Aceh. Penelitian ini merupakan penelitian yang bersifat deskriptif dengan metode cross-sectional. Pengambilan sampel dilakukan dengan menggunakan metode total sampling dan diperoleh sampel sebanyak 40 orang. Penelitian ini dilakukan dari bulan Januari – Februari 2018 di Instalasi Sentral Talasemia, Instalasi Farmasi, dan Instalasi Rekam Medik RSUD dr. Zainoel Abidin Banda Aceh. Kepatuhan terapi kelasi besi diperoleh dengan menggunakan kuisioner Morisky Medication Adherence Scale-8 (MMAS-8) dan melalui dokumentasi pengobatan pasien yang diperoleh dari Instalasi Farmasi. Gangguan fungsi hati ditentukan dengan melihat kadar SGOT dan SGPT yang diperoleh dari buku registrasi dan rekam medik pasien. Analisis bivariat dilakukan untuk mengetahui hubungan kepatuhan minum obat kelasi besi dengan gangguan fungsi hati menggunakan uji statistik Fisher exact test. Hasil yang diperoleh adalah sebagian besar pasien tidak patuh dalam mengkonsumsi kelasi besi (80%). Sebagian kecil (17,5%) pasien β-Talasemia Mayor terdeteksi adanya gangguan fungsi hati. Hasil analisis dengan menggunakan uji Fisher exact test menunjukkan bahwa tidak terdapat hubungan yang signifikan antara kepatuhan minum obat kelasi besi dengan gangguan fungsi hati pada penderita β-Talasemia Mayor. (P = 0,309) Kata Kunci : β-Talasemia Mayor, Gangguan fungsi hati, Kepatuhan konsumsi kelasi besi