Lupus eritematosus sistemik (LES) merupakan penyakit autoimun kronis yang menyebabkan inflamasi dengan beragam manifestasi klinis, patofisiologi dan prognosis. LES menjadi penyakit reumatik utama di dunia selama 30 tahun terahir dengan prevalensi yang bervariasi pada berbagai populasi, antara 2,9/100.000-400/100.000. Salah satu pemeriksaan laboratorium yang dilakukan terhadap pasien LES adalah uji serologi untuk pemeriksaan autoantibodi. Anti ds-DNA positif dengan kadar yang tinggi dijumpai pada 73% pasien LES dan mempunyai arti diagnostik dan prognostik. Tujuan dari penelitian untuk mengetahui hubungan antara kadar anti ds-DNA dengan manifestasi klinis penyakit LES di RSUDZA Banda Aceh. Jenis penelitian adalah analitik dengan studi cross sectional dilakukan pada 30 responden dengan metode total sampling. Penelitian pada tanggal 12 Februari-12 Maret 2013 di bagian penyakit dalam (Poli dan ruang rawat Mamplam I dan Mamplam II) RSUDZA Banda Aceh. Kadar anti ds-DNA dan manifestasi klinis didapatkan dengan mencatat data sekunder dari rekam medik dan wawancara langsung pasien. Hasil penelitian ini 50% pasien berusia 26-35 tahun, 96,7% pasien berjenis kelamin perempuan, 80% pasien dengan positif ds-DNA dan arthritis merupakan gangguan klinis terbanyak (90%). Simpulan, hasil analisis uji Fisher’s Ecaxt Test, hanya didapat hubungan antara kadar anti ds-DNA dengan manifestasi klinis gangguan hematologi penyakit LES di RSUDZA Banda Aceh