ABSTRAK Thalasemia merupakan penyakit kronik yang memerlukan pengobatan seumur hidup untuk meningkatkan harapan hidupnya. Efek dari penyakit dan pengobatan tersebut dapat mempengaruhi kualitas hidup penderita. Kualitas hidup anak thalasemia lebih buruk dari pada kualitas hidup anak sehat. Jenis penelitian ini merupakan penelitian analitik dengan desain cross sectional yang bertujuan untuk meneliti hubungan antara dukungan keluarga dengan kualitas hidup anak thalasemia. Penelitian ini melibatkan 40 responden dan dilakukan di Sentral Thalasemia BLUD RSUD dr. Zainoel Abidin Banda Aceh pada bulan Mei-Juni tahun 2013. Pengambilan sampel dilakukan dengan teknik Non Probability Sampling dengan Metode Accidental Sampling. Sampel dalam penelitian ini adalah anak thalasemia beta mayor yang berumur 5-18 tahun dan didampingi oleh orang tuanya di Sentral Thalasemia BLUD Rumah Sakit Umum Daerah dr. Zainoel Abidin Banda Aceh. Penelitian dilakukan dengan wawancara menggunakan kuesioner 4.0 Generic Core Scales dan kuesioner dukungan keluarga. Analisa data yang digunakan adalah Fisher's Exact Test dengan tingkat kemaknaan α=0,05. Dari hasil penelitian didapatkan adanya hubungan yang signifikan antara dukungan keluarga dengan kualitas hidup anak thalasemia beta mayor, dengan p-value = 0,029 dan Ratio Pravalence (RP): 2,6. Kualitas hidup beresiko meningkat 2,6 kali pada anak dengan dukungan keluarga rendah dan fungsi sekolah merupakan kualitas utama yang memburuk pada anak. Kata kunci: Dukungan Keluarga, Thalasemia, Kualitas Hidup