Latar Belakang : Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah kelainan pada struktur atau fungsi jantung sejak lahir. Gangguan hemodinamik jantung meningkatkan volume paru sehingga mengakibatkan infeksi saluran pernafasan akut (ISPA). Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui faktor-faktor yang berhubungan dengan angka kejadian ISPA pada anak PJB asianotik plethora di RSUDZA Banda Aceh. Metode : Studi analitik retrospektif dengan pendekatan potong lintang, dilakukan pada 45 sampel yang dilakukan pada bulan Oktober-Desember 2012 di Instalasi Rekam Medik RSUDZA. Variabel penelitian ini adalah usia, status gizi dan status imunisasi serta kejadian ISPA pada anak PJB asianotik plethora. Hasil : Hasil dari penelitian ini 68,9% anak berusia 0-24 bulan, status gizi normal adalah 42,2% dan status imunisasi tidak lengkap adalah 68,9%. Berdasarkan uji Chi Square untuk usia p= 0,000 < α 0,05 (PR : 5,2; CI : 1,42-19,05). Terdapat hubungan signifikan antara usia dengan kejadian ISPA pada anak PJB asianotik, tidak terdapat hubungan antara status gizi dan kejadian ISPA pada anak PJB asianotik dengan p=0,161 > α 0,05 dan untuk status imunisasi p= 0,002 α