Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit yang dibawa oleh anak sejak dilahirkan akibat proses pembentukan jantung yang kurang sempurna. Kelainan dapat dipengaruhi oleh faktor genetik maupun non genetik. Penelitian ini bertujuan untuk melihat profil penyakit jantung bawaan di RSUD dr. Zainoel Abidin Banda Aceh tahun 2012. Jenis penelitian ini berupa penelitian deskriptif sebanyak 45 pasien yang diambil secara consecutive sampling selama bulan September-Oktober 2012. Variabel penelitian ini adalah umur, jenis kelamin, jenis penyakit jantung bawaan, gambaran Ekokardiografi, tata laksana dan pembiayaan pengobatan. Data penelitian dianalisis secara univariat. Hasil penelitian ini didapatkan bahwa penyakit jantung bawaan lebih banyak ditemukan pada masa prasekolah (42,2%) dengan jenis kelamin laki-laki lebih banyak (51,1%) dan jenis penyakit jantung bawaan asianotik paling banyak ditemukan (80,0%). Berdasarkan hasil Ekokardiografi jenis defek septum ventrikel (DSV) (44,4%), tata laksana berupa terapi medikamentosa (68,9%) dan Jaminan Kesehatan Aceh (JKA) paling sering digunakan untuk pembiayaan pengobatan (62,2%). Kata kunci : Defek Septum Ventrikel, Gambaran Ekokardiografi, Penyakit Jantung Bawaan.