ABSTRAK Hirschsprung’s Disease (HD) adalah salah satu kelainan kongenital persarafan saluran cerna yang menjadi penyebab utama obstruksi usus dan kasus kegawatdaruratan pada anak. Kelainan ini sering terdiagnosis pada masa neonatus dengan gejala awal distensi abdomen, keterlambatan pengeluaran mekonium, dan muntah hijau. Diagnosis ditegakkan salah satunya dengan pemeriksaan radiologi enema barium dan patologi anatomi potong beku. Tujuan penelitian ini adalah untuk mendapatkan perbandingan nilai diagnostik enema barium dengan potong beku yang dibandingkan dengan potong permanen jaringan operasi. Penelitian ini merupakan penelitian analitik potong lintang dengan pendekatan retrospektif yang dilakukan dengan mengambil data anamnesis, pemeriksaan fisik, hasil pemeriksaan enema barium, potong beku, dan potong permanen dari rekam medik penderita HD yang dirawat di RSUD dr. Zainoel Abidin Banda Aceh. Sampel berjumlah 40 anak yang dianalisis menggunakan analisis chi-square dan statistik Kappa. Hasil penelitian didapatkan parameter diagnostik enema barium yaitu nilai sensitivitas, spesifisitas, nilai prediksi positif (NPP), nilai prediksi negatif (NPN), rasio kemungkinan positif (RKP), rasio kemungkinan negatif (RKN), dan akurasi secara berurutan yaitu 95,5%, 50%, 70%, 90%, 95,5:50, 4,5:50, dan 75%. sedangkan potong beku yaitu 95,5%, 77,8%, 84%, 93,3%, 95,5:22,2, 4,5:77,8, dan 87,5%. (p