Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan abnormalitas pada struktur maupun fungsi sirkulasi yang telah ada sejak lahir, kelainan ini terjadi karena gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembanagn janin. Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui gambaran status gizi anak dengan PJB di RSUD dr. Zainoel Abidin. Desain penelitian ini adalah deskriptif dengan pendekatan cross sectional. Sampel diambil dengan teknik accidental sampling sebanyak 48 anak PJB dengan usia 0-18 tahun, data status gizi didapatkan dengan pengukuran berat badan dan tinggi badan dengan memakai grafik WHO 2006 untuk anak 0-5 tahun dan memakai grafik CDC 2000 untuk anak usia 5-18 tahun lalu data di analisa secara univariat. Hasil penelitian ini didapatkan jenis PJB asianotik lebih banyak ditemukan yaitu 81,3% daripada PJB sianotik 18,8% dan sampel terbanyak usia antara 0-3 tahun (56,3%), status gizi didapatkan anak dengan status gizi normal yang paling banyak (54,2%) diikuti status gizi kurang (31,3%) status gizi buruk (12,5%) dan overweight (2,1%). Kata Kunci: Penyakit Jantung Bawaan, Status Gizi.