Anorectal atresia is a congenital absence of the anus. It is a birth defect in which the rectum is malformed. Anorectal atresia is the cause of 10% neonatal intestinal obstruction and become one of the top 10 causes of intant mortality in the world. Anorectal atresia has an estimated incidence of 1:4000 – 1:5000 births and occurs with a ratio of male and female 1,5:1. The purpose of this study is to achnowledge the profile of anorectal atresia patients in Dr. Zainoel Abidin General Hospital. This study was done as descriptive study with cross sectional design. The samples are about 36 samples were taken from medical record during the period 1 January 2011 till 31 December 2011. The data werw analyzed by univariate. The result showed that as much as 19 samples (52,8%) as the male sex and 17 samples (47,2%) as the female sex. The group of age when came at hospital in anomaly case was 1 month – 1 years old (44,4%) and the location of the anomaly is most commonly found in high lesion (75%) with rectovestibular fistula (19,4%). Genitourinarius tract become the comorbid disorder as munc as (11,1%). Definitive surgical therapy that widely performed was anorectoplasti colostomy and postero sagittal anorectoplasti (PSARP) (33,3%) with PSARP leakage complication . in this case, most of the patients outcome were alive (86,1%) Key Word: Anorectal Atresia, Colostomy and PSARP Atresia ani merupakan suatu istilah yang dipergunakan untuk menyebutkan keadaan bayi yang lahir tanpa anus, atau yang lahir dengan anus tidak sempurna. Atresia ani adalah penyakit kelainan kongenital yang merupakan penyebab 10% kasus obstruksi usus neonatus dan menjadi salah satu dari 10 penyebab kematian bayi terbanyak di dunia dengan insidensi keseluruhan 1:4000 – 1:5000 dari kelahiran hidup dimana laki-laki lebih banyak dari pada perempuan dengan perbandingan 1,5:1. Untuk mengetahui profil penderita Atresia ani di RSUD dr. Zainoel Abidin Banda Aceh, dilakukan penelitian bersifat deskriptif dengan desain cross sectional survey. Sampel penelitian diambil dari data rekam medis selama periode 01 Januari 2011 sampai dengan 31 Desember 2011. Sampel berjumlah 36 orang dan data dianalisa secara univariat. Hasil penelitian menunjukkan bahwa profil penderita atresia ani berjenis kelamin laki-laki sebanyak 19 orang (52,8%) dan perempuan sebanyak 17orang (47,2%). Kelompok usia pasien terdiagnosa atresia ani pada saat datang ke Rumah Sakit yaitu usia 1 bulan - 1 tahun (44,4%) dan letak malformasi/anomali paling banyak ditemukan adalah letak tinggi (75%) dengan jenis fistula rectovestibular (19,4%). Kelainan penyerta yang sering adalah Traktus Genitourinarius (11,1%). Terapi bedah definitif yang dilakukan adalah prosedur kolostomi dan Postero Sagital Anorectoplasti (PSARP) (33,3%) dengan Komplikasi pasca operasi yaitu Leukage PSARP serta outcome pasien adalah hidup (86,1%). Kata kunci: atresia ani, kolostomi dan PSARP